Dr. Josep Isem Verdún,
Hop. De la Santa Creu i Sant Pau.
¿Qué es un Sarcoma?
Los sarcomas son una variedad poco común de cáncer que aparece con la formación de células malignas, cancerosas, en los huesos o en los tejidos de los músculos, tendones o los nervios. Estos orígenes son la principal distinción de los sarcomas que se establece entre los que nacen en el esqueleto óseo, y los que lo hacen en otros lugares. A estos últimos se los conoce, como sarcomas de partes blandas. También existen algunos sarcomas peculiares como el sarcoma de Ewing y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) que por sus características de origen, historia natural y tratamiento se los considera siempre aparte.
Los sarcomas de tejido blando en adultos se pueden formar en casi cualquier parte del cuerpo, pero son más comunes en los brazos, las piernas, el tronco y el abdomen. Una de las razones esta múltiple ubicuidad de los sarcomas es el tejido conectivo. El tejido conectivo en sus variantes forma parte de todos los órganos de nuestro cuerpo y es capaz de malignizarse dando origen a sarcomas de varios tipos.
Es un tipo de tumor no frecuente, no llega a superar el 1 % de todos los cánceres y se diagnostican cada año aproximadamente 4-5 personas de cada cien mil. Tiene una edad de presentación muy variable pero el hecho que muchos de los afectados son adolescentes, adultos jóvenes o niños conlleva una carga social-emocional muy alta. Bajo el término “sarcoma “se agrupan más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud.
Se dice que es un Cáncer que representa al menos el 1% de los nuevos casos, los sarcomas son calificados como “tumores poco frecuentes”. Sin embargo, son agresivos y pueden afectar a personas de cualquier edad, incluidos niños y adultos jóvenes, ¿qué causas y factores de riesgo provocan en los afectados?
Existen algunos factores de riesgo, entendiendo como factor de riesgo el presentar una característica o enfermedad que aumenta la posibilitad de desarrollar un sarcoma. Pero de la misma manera que el presentar un factor de riesgo no significa que seguro que se va a padecer un sarcoma, el no tener factores de riesgo tampoco excluye la posibilidad de presentar lo. Existen dos tipos de factores de riesgo los hereditarios y los adquiridos. Entre los hereditarios cabe destacar: Retinoblastoma. Neurofibromatosis tipo 1 (NF1; enfermedad de von Recklinghausen),, Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville),Poliposis adenomatosa familiar (PAF; síndrome de Gardner),Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Werner (progeria en adultos) y el Síndrome del carcinoma nevoide de células basales (síndrome de Gorlin). Y de los adquiridos: exposición previa a la irradiación ionizante de forma accidental o porque formaba parte de tratamientos previos de radioterapia por otros tumores, El contacto continuado con ciertas sustancias químicas como como Thorotrast (dióxido de torio), cloruro vinílico o arsénico y presentar de manera crónica edema de una extremidad ( linfedema) por enfermedad o como consecuencia de tratamientos previos.
¿Cuáles son los síntomas más comunes para poder detectarlo?
El sarcoma de partes blandas suele prestarse en un brazo o una pierna como un bulto bajo la piel de nueva aparición y rápido crecimiento, siendo la mayoría de veces indoloro, pero por su crecimiento expansivo y rápido pueden presionar las estructuras vasculo-nerviosas ocasionando un dolor muy importante , Los sarcomas de origen abdominal pueden no causar signos y síntomas hasta que llegan a un volumen crítico.. A medida en que el sarcoma crece y presiona los órganos, nervios, músculos o vasos sanguíneos cercanos, aparecen los signos y síntomas como: dolor, dificultad para respirar, sensación de tener “ una pelota “ dentro del abdomen.. En el caso de tumores óseos, el dolor es el síntoma principal seguido del efecto masa-bulto.
El hecho de esta presentación tan vaga y que la mayoría de tumoraciones superficiales son benignas hace que no se contemple la posibilidad de que se trate de un sarcoma retrasando el diagnostico definitivo, por ello se han consensuado unos criterios de alto riesgo: tumoración de más de 5 cm, de localización profunda y/o de rápido crecimiento. Los casos con la presencia de alguno de estos criterios, deberían ser remitidos y valorados en un centro con especialistas con experiencia en este tipo de tumores.
¿Cuándo se procede en definitiva al diagnóstico de esta enfermedad?
Si una persona cree presentar los signos o síntomas antes mencionados debe acudir a su médico para que valorara en función de los factores de riesgo, signos, síntomas y exploración física la posibilidad de padecer un sarcoma. Si es así, se recomienda remitir al paciente a un centro de referencia para realizar el diagnóstico definitivo.
La resonancia magnética nuclear (RMN) de la zona afecta suele ser la primera exploración a realizar ante la sospecha de sarcoma de partes blandas y se complementa con un TAC y Rx simple en el caso de sarcoma óseo. La RMN nos confirmara la existencia de la tumoración, y por sus características radiológicas y comportamiento a la administración de contraste en muchos casos ya se podría establecer el diagnóstico diferencial entre malignidad y benignidad.
El diagnóstico final se obtiene con la realización de la “biopsia “que es el análisis anatomopatológico de una muestra del tejido tumoral. Existen diferentes formas de realizar la biopsia. La más recomendable es la que se practica mediante una aguja gruesa (Trucut) que permite extraer pequeños cilindros de tejido, se realiza bajo anestesia local y preferentemente guiada por ecografía o TAC. La realización de la biopsia es obligatoria, dado que el tipo de resección quirúrgica, como por ejemplo los márgenes, variará en función de si se trata de una lesión benigna o un sarcoma .
Si confirmamos el diagnóstico de sarcoma realizaremos un estudio de extensión de la enfermedad para descartar que exista enfermedad diseminada. Dado que la localización más frecuente de metástasis de estos tumores son los pulmones ser realiza un TAC de tórax. Y dependiendo de la localización e histología también un TAC abdomen para descartar la presencia de metástasis hepáticas o diseminación abdominal
¿Cuál es su tratamiento y el papel de la Radioterapia en el tratamiento del cáncer de Sarcomas?
Debido a las características de este grupo de tumores como: la baja incidencia, heterogeneidad, y su complejidad terapéutica, los pacientes deberían ser tratados por un equipo multidisciplinario de expertos en un centro especializado. Un estudio reciente realizado en nuestro ámbito indica que los resultados en supervivencia e impacto funcional están en función del número de pacientes tratados y la presencia de comité de tumores. Este grupo de profesionales normalmente está formado por: cirujanos ortopédicos, cirujanos plásticos y cirujanos generales, oncólogos radioterapeutas y oncólogos médicos, radiólogos, anatomopatólogos, medicina nuclear, enfermera gestora de casos.
El tipo y secuencia de tratamiento dependerá de la extensión de la enfermedad si es local o diseminada.
Enfermedad local:
La cirugía es la base del tratamiento, el conseguir la resección total, es decir, unos márgenes libres y suficientemente amplios es el primer objetivo para la curación Esto comporta desde cirugías radicales: la amputación, a técnicas conservadoras: exeresis de todo un compartimento muscular o resección del tumor con márgenes amplios y negativos. Los resultados de la cirugía radical son similares a la conservadora si después se acompaña de radioterapia local. Cabe resaltar la importancia de conseguir los márgenes negativos y se recomienda reintervenir, si es posible, hasta conseguirlo.
La radioterapia, que es la terapéutica mediante radiaciones ionizantes, juega un papel muy importante ya que permite el tratamiento conservador con un mejor resultado funcional final. Se puede administrar antes de la intervención con la intención de aumentar la resecabilidad del tumor o después, llamada postoperatoria, con el objetivo de tratar el lecho quirúrgico más un margen de seguridad para controlar los posibles restos microscópicos de tumor responsables de las recidivas locales. La indicación de radioterapia postoperatoria vendrá dada por la presencia de unos criterios de riesgo como son el grado histológico, el tamaño tumoral y la localización profunda, el tratamiento complementario de las recidivas o tras la imposibilidad de obtener márgenes negativos quirúrgicos. La introducción de nuevas técnicas como la IMRT (Radioterapia de Intensidad Modulada) ha permitido disminuir la tasa de complicaciones o efectos secundarios obteniendo los mismos resultados en supervivencia o recaída local, pero mucho mejores en el funcionamiento de la extremidad u órgano.
La quimioterapia ha demostrado resultados discretos como adyuvante, después del tratamiento quirúrgico, reservándola solo para sarcomas de partes blandes de extremidades, de alto grado o de gran tamaño. Otra posibilidad, la quimioterapia neoadvuante, antes de cualquier tratamiento, indiscutible en el tratamiento de algunos sarcomas óseos como el osteosarcoma, parece que junto con la radioterapia puede tener un papel en el logro de aumentar la resecabilidad del tumor y un posible control temprano de las metástasis
En la enfermedad diseminada el tratamiento básico es la quimioterapia con recomendación en la participación en ensayos clínicos. Reservando la cirugía y la radioterapia para tratamientos paliativos excepto para las metástasis pulmonares, hepáticas o oligometástasis donde si existe la indicación de cirugía radical o de radioterapia esterotàxica complementarias al tratamiento quimioteràpico previo.
¿Cómo puede prevenirse?
La única forma de prevenir algunos de los sarcomas de tejidos blandos es evitar la exposición a los factores de riesgo físicos (irradiación) y químicos, siempre que sea posible. Sin embargo, debido a que actualmente la mayor parte de los sarcomas surgen en personas que no presentan factores de riesgo conocidos, no hay forma de prevenir la mayoría de los casos. Por otra parte, las personas que han recibido radioterapia por lo general no tienen otras muchas opciones y el benefició, control de su enfermedad, supera el riesgo de desarrollar un sarcoma que en grandes series de pacientes irradiados no supera el 1 %. Pero sí que podemos recomendar acciones para la prevención secundaria, variar la historia natural de la enfermedad, reconociendo los criterios de alarma antes mencionados: tumoración de más de 5 cm,
localización profunda y/o de rápido crecimiento.