Hoy 20 de Septimebre es el Día Nacional del Sarcoma. Vamos a conocer un poco más este grupo de tumores, su diagnóstico y su tratamiento. Para ello hemos elaborado esta entrevista con finalidad divulgativa, poniendo de relieve el papel de la radioterapia como una parte importante en el manejo multidisciplinar de los sarcomas.
De un modo sencillo ¿qué es un sarcoma?
Los sarcomas son un conjunto raro y heterogéneo de tumores que se originan en los tejidos de soporte del cuerpo humano. Aunque la Organización Mundial de la Salud (O.M.S.) reconoce más de 50 tipos diferentes de sarcomas, de manera general se suelen agrupar entre aquellos que afectan al esqueleto – huesos y cartílago – por un lado y los que afectan a los tejidos blandos – tejido graso, los músculos, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel – por otro, por sus distintas características en cuanto a comportamiento, tratamiento y pronóstico. Los sarcomas suponen menos del 1% de todos los cánceres en adultos aunque son algo más frecuentes en edad infantil donde representan, principalmente los sarcomas óseos, cerca de un 15% del total de cánceres en los niños. La incidencia anual en adultos en la Unión Europea está, aproximadamente, en 14.000 nuevos casos, con menos de 5000 nuevos diagnósticos al año en España.
Los sarcomas de partes blandas pueden aparecer en cualquier parte del organismo, aunque son más frecuentes en las piernas y brazos. También pueden localizarse en el tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) así como en diferentes órganos internos. El pronóstico de este tipo de tumores va a venir marcado por su tamaño, el subtipo histológico, su grado de agresividad y su localización anatómica.
¿Cuáles son los síntomas más comunes?
La mayor parte de los sarcomas de partes blandas son esporádicos y muy pocos tienen una causa clara identificable. En ocasiones, se ha identificado la presencia de mutaciones genéticas en algunos tipos de sarcomas, como los sarcomas del estroma gastrointestinal, el neuroblastoma, el retinoblastoma o algunos liposarcomas desdiferenciados. Los síntomas y signos iniciales de los sarcomas de partes blandas son inespecíficos, siendo el crecimiento de un bulto indoloro el síntoma más frecuente. Es común que, por crecer en compartimentos espaciosos, los sarcomas de partes blandas alcancen tamaños considerables antes de ser motivo de consulta.
El diagnóstico de los sarcomas de partes blandas requiere, en primer lugar, la sospecha ante todo bulto indoloro de crecimiento progresivo sin causa aparente que lo justifique. Las pruebas diagnósticas que se realicen deben buscar siempre la definición de las características tumorales que permitirán realizar el tratamiento más apropiado. Las herramientas clínicas para el diagnóstico son la exploración, las pruebas de imagen y la biopsia. Con estos medios deberán precisarse el grado de malignidad, los límites anatómicos de la lesión y el estadio tumoral. La TC y la RM son las pruebas de diagnóstico por imagen más útiles en la evaluación preoperatoria
¿Cómo se tratan?
Los sarcomas de partes blandas representan unos de los mejores ejemplos de la necesidad den contar con equipos multidisciplinares implicados directamente en el tratamiento de estos tumores. Un adecuado diagnóstico de la extensión del tumor en las pruebas de imagen, proporcionado por el radiólogo, y un diagnóstico histológico del tipo de tumor y sus peculiaridades, aportado por el patólogo, son las herramientas fundamentales para determinar la mejor opción curativa de estos cánceres. La cirugía es el elemento clave y primordial en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas. El tratamiento curativo de los sarcomas de partes blandas debe pasar siempre, salvo muy contadas excepciones como el GIST (Tumores del estroma gastrointestinal), por una adecuada intervención que consiga extirpar el tumor en su totalidad con márgenes adecuados libres de afectación tumoral para disminuir el riesgo de recaída local. Sin embargo, en muchas ocasiones no es posible realizar una cirugía completa o, pese a ella, el tumor tiene riesgo de recrecer por sus características. En estos casos, la radioterapia representa la opción indicada para conseguir y asegurar una óptima respuesta del tumor. La quimioterapia tradicional ha demostrado poca eficacia en el tratamiento de sarcomas de partes blandas, a diferencia de lo que sucede en los osteosarcomas o en los sarcomas de Ewing, aunque la aparición de nuevos fármacos dirigidos contra dianas moleculares específicas ofrece nuevas posibilidades, siendo el tratamiento de los GIST con fármacos como imatinib el mejor ejemplo de ello.
¿Qué papel juega la radioterapia?
La radioterapia en sarcomas de partes blandas puede emplearse de modo neoadyuvante (preoperatorio), adyuvante (postoperatorio) o puede constituir el tratamiento local exclusivo del tumor primario (radioterapia radical). Tradicionalmente se emplea la radioterapia externa, generada en los modernos aceleradores lineales, pero también se emplean técnicas de braquiterapia y de radioterapia intraoperatoria aprovechando el acto quirúrgico para administrar la irradiación directamente al lecho del tumor una vez extirpado, técnica esta que permite mejorar los resultados finales. La radioterapia ha demostrado, a lo largo de los años, mejorar el control local de la enfermedad disminuyendo el riesgo de recaídas tumorales tras la cirugía. Pero, más importante aún, es que la radioterapia ha demostrado aumentar las posibilidades de supervivencia y curación definitiva de los pacientes con sarcomas de extremidades y, recientemente, también del retroperitoneo.
Además, la radioterapia juega un papel fundamental en el contexto del tratamiento conservador de los sarcomas de partes blandas. Conviene recordar que hasta mediados de los años 80, el único tratamiento definitivo de los sarcomas de extremidades era la cirugía radical, que conllevaba en muchas ocasiones la necesidad de amputar, total o parcialmente, el miembro donde asentaba el tumor. A raíz de los estudios hechos con intención conservadora, se demostró que la combinación de una cirugía limitada exclusivamente al tumor seguida de radioterapia del miembro afectado obtenía los mismos resultados en supervivencia que un abordaje mucho más agresivo, por lo que hoy en día se considera esta opción el tratamiento estándar de los sarcomas de partes blandas, reservando la cirugía de amputación sólo para aquellos casos donde es imposible plantear un tratamiento conservador. Así, se ha conseguido aunar unas tasas cada vez mayores de control y supervivencia con una adecuada conservación del miembro afectado y, lo que es también muy importante, de su funcionalidad.
Finalmente, en los últimos años es cada vez más frecuente emplear técnicas de radioterapia, como la radioterapia esterotáxica fraccionada (SBRT), de gran precisión y eficacia, para el tratamiento radical de las metástasis de sarcoma que puedan aparecer en otros órganos, principalmente en pulmones e hígado.
¿Cuáles son los principales problemas que deben enfrentar los supervivientes?
La mejora en el tratamiento y el pronóstico de los sarcomas de partes blandas en las últimas décadas se ha basado en una mejor comprensión de las características de crecimiento local del tumor, de la tecnología disponible para el diagnóstico y del desarrollo de un tratamiento multidisciplinario que permite tanto el control local del tumor y el aumento de la supervivencia, como la preservación funcional del órgano afecto. Esta evolución en el manejo de los sarcomas se ha producido coincidiendo con la creación de grupos multidisciplinarios que combinen los conocimientos en diagnóstico por imágenes, patología, cirugía, radioterapia y quimioterapia. La supervivencia y, sobre todo, la calidad de vida de los pacientes supervivientes dependerán de la adecuación de las medidas diagnósticas y terapéuticas empleadas. Es muy deseable que el tratamiento los sarcomas sea concentrado en centros de referencia especializados y en los que sean atendidos por equipos con amplia experiencia en su manejo y que cuenten con todas las posibilidades terapéuticas, incluyendo cirujanos, oncólogos, patólogos, radiólogos, rehabilitadores, etc., dedicados al tratamiento de los sarcomas. Así conseguiremos que el pronóstico y la curación de estos tumores continúen avanzando y nos permita obtener, cada vez, mejores y más consistentes resultados.
Dr. Ángel Montero
Grupo de Trabajo de Sarcomas de SEOR